IgG4-Related Neuropathy

By , 2013年4月29日 3:26 PM

2012年11月16日に、IgG4関連疾患について少し書きました。IgG4関連疾患は多岐にわたりますが、神経内科領域だと肥厚性硬膜炎、下垂体炎が知られたところです。

今回、2013年2月25日の Archives of  Neurology (Published online) に IgG4関連末梢神経障害の報告が掲載されました。

IgG4-Related NeuropathyA Case Report

Importance  The newly recognized entity IgG4-related disease (IgG4-RD) is characterized by an elevated IgG4 serum concentration and tissue infiltration by IgG4-positive plasma cells. We describe, for the first time, the clinical features and nerve biopsy findings of a patient with IgG4-RD who presented with neuropathy in the extremities.

Observations  A 55-year-old man had histopathologically defined IgG4-RD that manifested as sensory-motor neuropathy. The neuropathic features were multiple mononeuropathies with electrophysiological findings suggestive of axonal neuropathy. Marked thickening with abundant collagen fibers and infiltration of IgG4-positive plasma cells were observed in the epineurium of the biopsied sural nerve. A moderate degree of myelinated fiber loss without evidence of segmental demyelination was present, whereas necrotizing vasculitis was not found. Oral prednisolone therapy ameliorated the neuropathic symptoms.

Conclusions and Relevance  This case of IgG4-RD presented as sensory-motor neuropathy with pain and sclerosis of the skin in the extremities. The differential diagnosis of neuropathy should include IgG4-RD.

症例は 55歳男性です。下腿皮膚の潰瘍形成/色素沈着を伴った多発単神経炎を示しました。電気生理学的には軸索障害が示唆されました。神経学的所見は、一般的な末梢神経障害とほぼ同様ですが、興味深いことに強い自発痛がみられました。血清 IgG4は 259 mg/dlと高値を示しました。自己抗体は、抗核抗体が 160倍とやや上昇していた以外は陰性でした。PET/CT, 頭部MRIでは異常ありませんでした。

皮膚生検の結果では、著明な線維化と IgG4陽性細胞の浸潤がみられました。壊死性血管炎の所見はありませんでした。腓腹神経生検では、豊富な膠原線維を伴った著明な肥厚と IgG4陽性形質細胞の浸潤が腓腹神経上膜に見られました。

症状はプレドニゾロン 30 mg/dayの内服で回復しました。

今回は名古屋大学神経内科からの報告になりましたが、それとは別に「どうやら IgG4関連末梢神経障害らしい」という症例を耳にしています。診断されていないだけで意外と多いのかもしれません。多発単神経炎で血管炎などが否定的な症例、あるいは皮疹を伴った症例では積極的に疑った方が良いのかもしれません。

それにしても IgG4関連疾患は日本発の知見が多いです。


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