By , 2014年1月21日 10:25 PM

以前の抄読会に関するブログ記事で触れたことがある通り、ALSの患者さんでは、反復刺激試験で waningが見られることがあります。ある年配の先生に聞いたら、「そうだよ。おれ昔重症筋無力症と間違えたことあるもん(´・ω・`)」とおっしゃっていました。さすがにそれは針筋電図をしっかりやればわかりそうなものですが・・・ (^^;



筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の患者さんで、たまに「疲れやすい」という訴える人がおり、こうした知見から考えると、神経筋接合部異常が易疲労感の原因なのかなと推測されます。でも、私自身、実際に易疲労感を訴える ALS患者で反復刺激試験をしてみたことがないので、実際のところはよくわかりません。

ALSでの反復刺激試験の異常が何故起こるか、最近 “Electromyography and Neuromuscular Disorders Clinical-Electrophysiologic Correlations Third Edition (David C. Preston, Barbara E. Shapiro)” を読んでいたら 60ページに解説がありました。

Other Disorders that may Show a Decrement on RNS

A decremental response with RNS occurs predominantly in primary disorders of the NMJ. However, a decrement also may be seen in other disorders, especially in severe denervation disorders (e.g., motor neuron disease). In any condition in which there is prominent denervation and reinnervation, newly formed NMJs, which occurs as denervated fibers are reinnervated , are immature and unstable. These immature and unstable NMJs may show a decrement in response to RNS. In addition to denervating disorders, some myopathic conditions, including the myotonic disorders and the metabolic myopathies (e.g., McArdle’s disease), may show a decrement in reponse to RNS. This underscores that RNS should not be performed in isolation.For every patient, a clinical history and directed neurologic examination, as well as routine nerve conduction studies and needle EMG, must be performed so that any decremental response during RNS can be interpreted correctly.

神経再支配が起こる時、新生した神経終末が幼若で不安定であるのが原因のようです。2004年の Neurology論文を見ると、”The decrement is probably a result of neuromuscular transmission failure caused by reduced readily available quantal stores in nerve terminals” とか “The most likely explanation for the reduction in SMUP size with a small increase in stimulus frequency is failure of neuromuscular transmission because of inability of the nerve terminal to release sufficient quanta of acetylcholine to evoke an endplate potential above the muscle fiber membrane threshold.” と書いてあり、新生された神経終末が幼若で不安定で十分量のアセチルコリンが放出されないということですね。

そして、かねてより疑問だった 「ALSの患者にテンシロンテスト (edrophonium test) を行ったらどうなるか」というも論文を見つけました。1994年に Muscle & Nerve誌に掲載された論文です。導入部に “Decremental motor responses to repetitive nerve stimulation (RNS) was originally reported in a case of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) by Mulder, Lambert, and Eaton in 1959.” とあり、ALS患者での疲労現象を最初に報告したのがLambertや Eatonら (Lambert-Eaton myasthenic syndromeを報告した人たちですね) であったことを知り、ちょっとびっくり。余談はともかく、考察に “Excercise alone and edrophonium alone had no significant effect on the baseline decrement but in combination the two had a small effect on reducing the decrement.” とあります。テンシロンテストや運動負荷単独では効果なく、テンシロンテスト+運動負荷を行った場合のみ、少しだけ効果が見られたようです。強い効果はなさそうということですね。長年の疑問が氷解しました。

話は変わりますが、最初に紹介した、Electromyography and Neuromuscular Disorders Clinical-Electrophysiologic Correlations Third Edition (David C. Preston, Barbara E. Shapiro)という本、眺めていると色々面白いです。例えば、Guillain-Barre症候群の神経伝導検査で、初期にしばしば腓腹神経 (sural nerve) が保たれ “sural sparing” と呼ばれますが、393~394ページに、その仮説も紹介されていました。腓腹神経が感覚神経としては他の神経より大径なので、炎症/脱髄に強いのが理由と推測されているようです。へぇ~と思いました。

Why sural sparing occurs is not completely unknown, but it is likely related to preferential, early involvement of smaller myelinated fibers in AIDP.
Although it is not intuitively obvious, the recorded sural sensory fibers are actually larger, and accordingly have more myelin, than the median and ulnar sensory fibers. The routine median and ulnar sensory potentials are recorded distally over the fingers, where the nerve diameters are more tapered than those of the sural nerve. The sural nerve actually has larger-diameter myelinated fibers where it is stimulated and recorded in the lower calf. These larger-diameter fibers presumably are relatively more resistant to the early inflammatory, demyelinating attack.

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